Epidermolysis bullosa
| Epidermolysis bullosa | |
|---|---|
 Pětiletý chlapec s vrozenou epidermolysis bullosa | |
| Klasifikace | |
| MKN-10 | Q81. |
| Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Epidermolysis bullosa (EB), či též bulózní epidermolýza, nebo také nemoc motýlích křídel, je vzácné vrozené dědičné onemocnění pojivové tkáně způsobující puchýře na kůži a sliznicích s incidencí 1/500 000. Jeho závažnost se pohybuje od mírného po smrtelné.
Nemoc způsobuje mutace některého z genů podílejících se na stavbě pokožky a vazby epiteliálních buněk na bazální laminu, jako jsou geny pro keratin, plektin, laminin, kolagen či integrin.[1]
Existují tři druhy EB, a to simplex (47 % všech pacientů), junkční (9 %) a dystrofická (44 %).[2]
Pro děti s tímto onemocněním se často používá označení „motýlí děti,“ neboť se o jejich kůži říká, že je křehká jako motýlí křídla.[3]
Odkazy
Reference
V tomto článku byl použit překlad textu z článku Epidermolysis bullosa na anglické Wikipedii.
- ↑ SHIMIZU, Hiroshi. Shimizu's Textbook of Dermatology. [s.l.]: Hokkaido University Press, 2007.
- ↑ Epidermolysis bullosa congenita (EB) – puchýřnaté genetické onemocnění kůže [online]. DebRA ČR [cit. 2010-07-19]. Dostupné online.
- ↑ ISLES, Roddy. Dundee Scientists on road to cure for "Butterfly Children" condition [online]. University of Dundee, 2005-05-12 [cit. 2008-07-22]. Dostupné v archivu pořízeném dne 2014-01-04. (anglicky)
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu epidermolysis bullosa na Wikimedia Commons - (česky) Pacientská organizace DEBRA ČR, zaměřené na pomoc pacientům s EB
- (anglicky) DEBRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association)
- (česky) ZDN.cz – Epidermolysis bullosa congenita - co nového Archivováno 8. 6. 2020 na Wayback Machine.
Média použitá na této stránce
Shown here is five-year-old Iraqi boy Abdulrahman, who was diagnosed with congenital epidermolysis bullosa, a rare skin condition that produces painful sores and blisters and affects one in 5 million people. Corpsmen and doctors from MNF-W and the Iraqi army worked with medical specialists in the United States to diagnose the boy's condition and bring special medical products to Iraq to help ease the boy's suffering. Story