Ewingův sarkom
Ewingův sarkom | |
---|---|
![]() Ewingův sarkom holenní kosti u dítěte | |
Klasifikace | |
MKN-10 | C41.9 |
Některá data mohou pocházet z datové položky. |
Ewingův sarkom je kulatobuněčný sarkom, který se nejčastěji vyskytuje v adolescentním věku (85 % v 10. až 18. roce života), v pozdějším věku je vzácný. Poměr chlapci – dívky je 1,5 : 1. Vyskytuje se velmi ojediněle (na 1 000 000 obyvatel 1 nemocný). Zatím se nepodařilo prokázat spojitost s vrozenými chorobami nebo jinými nádory. Vícečetný výskyt v rodině je velice výjimečný.
Všeobecné informace
Nádor vzniká zejména v dřeňové dutině dlouhých kostí (31 % v horních a 28 % v dolních končetinách), dále pak z 20 % v pánevních kostech a v 15 % v osovém skeletu.
Nádor je biologicky vysoce aktivní, záhy metastázuje hematogenně z 38 % do plic, z 31 % do kostí a z 11 % do kostní dřeně. Metastazování lymfatickou cestou je méně časté. Část pacientů (30 %) má metastázy již v době stanovení diagnózy. Velmi časté je i prorůstání do okolních tkání především při lokalizaci v oblasti plochých kostí a hrudní stěny.
Příznaky
- Celkové – teploty mohou být prvním příznakem (jejich podkladem mohou být hemoragie a nekrózy v nádoru), leukocytóza, úbytek na váze, nechutenství, zvýšená hodnota LDH.
- Místní – bolest, zduření, další dle lokalizace(patologická fraktura).
Diagnostika
Zhodnocení anamnézy, klinické vyšetření, histologie, RTG, CT, MRI, angiografie, CT břicho + hrudník, scintigrafie skeletu, PET, echokardiografie, vyšetření kostní dřeně.
Terapie
Moderní interdisciplinární přístup k léčbě umožňuje vysokou kurabilitu (5leté přežití 70 % u lokalizovaného onemocnění). Jedná se o nádor citlivý na chemoterapii, zvláště pak na radioterapii.
Terapie Ewingova sarkomu je komplexní a zahrnuje všechny léčebné modality, které se v onkologii užívají.
Chemoterapie
Zavedení multimodální léčby včetně kombinované chemoterapie zvýšilo 5leté přežití z 10 % na skoro až 70 %. Podává se chemoterapie s velkými dávkami cytostatik, která slouží k zastavení progrese sarkomu a ohraničení tumoru. V současné době je léčba vedena dle protokolu EURO-E.W.I.N.G. (sestává z 6 cyklů, následuje lokální léčba většinou operační, dále se léčba modifikuje dle histopatologické odpovědi na chemoterapii a rozsahu onemocnění).
Radioterapie
Používá se, jelikož je Ewingův sarkom vysoce radiosenzitivní. Jako lokální léčba má svoje místo v případě, kdy je nemožný radikální operativní zákrok (páteř, lebka). Rovněž je vyžadována při nedostatečné odpovědi na chemoterapii.
Chirurgická léčba
Ve většině případů se jedná o radikální chirurgický zákrok. Je nutné odstranit celé ložisko v celku bez porušení, pokud je to možné, a to včetně měkkých tkání, které jsou zasažené. Jako náhrada se volí individuální endoprotéza, homoštěp nebo autoštěp. Amputační zákrok se volí pouze u obrovských extraoseálních tumorů, které nereagují na chemoterapii; u tumorů, které jsou lokalizovány v místech růstového potenciálu dlouhých kostí u dětí mladších 8 let (tibie, femur, humerus) a kde růstem dochází k diskreptanci délek končetin; u patologických zlomenin nosných kostí (tibia, femur), které byly léčeny vysokodávkovou radioterapií; u tumorů, jejichž uložení neumožňuje po chirurgickém zákroku uspokojivou funkci končetiny; pokud velikost tumoru a jeho uložení neumožňuje kompletní resekci (páteř, pánev).
Léčba relapsu
5leté přežití nepřesahuje 15 %. Prognóza pacientů s relabující chorobou je špatná a to především tehdy, kdy k růstu tumoru dochází již v průběhu léčby nebo časně po ukončení léčby. Zatím není definován chemoterapeutický standard k léčbě relapsu.
Prognóza
Pacienti s diseminovaným onemocněním v době stanovení diagnózy, objemovým nádorem větším než 100 cm³ a pacienti s neresektabilní formou onemocnění jsou zařazováni do skupiny s vysokým rizikem relapsu (až 70 % pacientů). K nepříznivým lokalizacím se také řadí postižení pánevní oblasti (bývá dlouhodobě asymptomatické a dorůstá velkého objemu). U ostatních nemocných je prognóza vzhledem k senzitivitě nádoru relativně příznivá.
- 5leté přežití:
- všechna stadia – 50 %
- lokalizované onemocnění – 70 %
- MTS onemocnění (vyjma plic) – 45 %
Kontrola, sledování
Většina relapsů nastává v prvních třech letech, ovšem k pozdnímu relapsu může dojít i po více než 15 letech od stanovení diagnózy.
- 1. a 2. rok – každé 2 až 3 měsíce
- 3. rok – každé 4 měsíce
- dále každých 6 měsíců, později každých 12 měsíců
Provádí se: klinické vyšetření, ortopedická kontrola, RTG/CT plic, scintigrafie skeletu, aktivní sledování toxicity léčby (funkce ledvin, srdce, hematologie, fertilita, hormonální aktivita).
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Ewingův sarkom na Wikimedia Commons
- Nicht-aktualisierte Leitlinie zur Behandlung des Ewing-Sarkom im Internet Archive
- http://www.kinderkrebsinfo.de/Ewing-Sarkom_Kurzinfo[nedostupný zdroj]
- Leitlinien (PDF)
- https://www.onkologiecs.cz/pdfs/xon/2014/03/08.pdf
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/5/5b/Star_of_life2.svg/30px-Star_of_life2.svg.png)
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
Média použitá na této stránce
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.
This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.
Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.Autor: Michael Richardson, M.D. on Oct 25th, 2004; Upload by Christaras A, Licence: CC BY-SA 3.0
X-ray (lateral view) of an Ewing's sarcoma (marked by white arrow) in the tibia of a child