Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie: A: stenóza plicnice B: dextropozice aorty C: defekt komorového septa D: hypertrofie pravé komory

Fallotova tetralogie je nejčastější cyanotická vrozená srdeční vada u člověka. Je charakterizována kombinací 4 anomálií:

  • defekt komorového septa
  • dextropozice aorty, nasedá nad defektem septa
  • stenóza plicnice – infundibulární či valvulární
  • hypertrofie pravé komory (PK)

Pokud je přítomen navíc ještě defekt septa síní, hovoří se Fallotově pentalogii.[1]

Žilní návrat z tělního oběhu do pravého srdce je normální. Vinou zúžení plicnice (tzv. pulmonální stenózy) prochází odkysličená krev z těla defektem komorového septa do aorty, čímž dochází k míšení okysličené a odkysličené krve, vzniká trvalá arteriální desaturace a cyanóza. Závažnost cyanózy závisí na velikosti zúžení plicnice. Obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru, čímž vzniká klinický obraz hypoxických záchvatů (tzv. spelling). U kojenců jde o život ohrožující stavy – po probuzení dítě prošedne, nereaguje a má prohloubené dýchání.

Klinický obraz

  • cyanóza
  • srdeční selhávání
  • neprospívání
  • námahové dyspnoe s úlevou při sedu do dřepu
  • paroxysmální hypercyanotické záchvaty (minuty až hodiny)[1]

Systolický šelest je daný průtokem krve zúženým infundibulem, který při záchvatu zmizí.

Kromě hodně těžkých forem tetralogie vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku. Pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty. U batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu.

Přirozený průběh je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku.

Diagnóza

Terapie

  • hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit beta-blokátory
  • novorozencům s kritickou hypoxémií se podává prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje[1]
  • některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice
  • vždy je nutná operace:
    • paliativní operace – spojka mezi plcnicí a a. subclavia (modifikovaný Blalock-Taussigové zkrat)[1]
    • korektivní operace – indikuje se plánovaně v batolecím věku – odstranění obstrukce, rozšíření výtokové části PK infundibulektomií, záplata a uzávěr septa. Funkční výsledek bývá výborný a trvalý.[zdroj?] Protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů).

Prognóza

Neléčená Fallotova tetralogie je provázená pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií. Je predispozicí ke vzniku ischemické cévní mozkové příhody, mozkového abcesu, bakteriální endokarditidy a městnavého srdečního selhání.[1]

Odkazy

Související články

  • Vrozené srdeční vady v dospělosti

Reference

  1. ↑ a b c d e TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 248. 

Literatura

Beneš, J., Studijní materiály
TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 248. 

Externí odkazy

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Média použitá na této stránce

Star of life2.svg
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.

This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.

Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.
Heart tetralogy fallot.svg
Autor: Wapcaplet, Licence: CC BY-SA 2.5
Heart presenting a tetralogy of fallot
  1. pulmonic stenosis
  2. overriding aorta
  3. ventricular septal defect (VSD)
  4. right ventricular hypertrophy