Familiární středomořská horečka
| Familiární středomořská horečka | |
|---|---|
| Klasifikace | |
| MKN-10 | E85.0 |
| Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Familiární středomořská (středozemní) horečka (anglicky: Familial Mediterranean fever, FMF), či též rodinná středozemní horečka, je geneticky podmíněné autosomálně-recesivní zánětlivé onemocnění způsobené mutací genu MEFV. Postihuje pouze některé etnické skupiny původem od Středozemního moře (odtud název onemocnění); jedná se konkrétně o Armény, sefardské Židy, Řeky, Turky a Araby.[1] K léčbě se od 70. let 20. století používá kolchicin.
Příznaky a symptomy
Ataky
Rozlišujeme sedm typů atak. Devadesát procent všech pacientů postihne jejich první ataka před dovršením osmnáctého roku života. Všechny se rozvinou během 2 až 4 hodin a trvají různě dlouho od 6 hodin po 4 dny. Většina atak zahrnuje horečku:[1]
- Břišní ataky, zahrnující bolest břicha, postihují celé břicho se všemi příznaky peritonitidy (zánět pobřišnice), a náhlé příhody břišní jako u apendicitidy (zánět slepého střeva). Objevují se u 95 % všech pacientů a mohou vést ke zbytečné laparotomii. Byly zaznamenány i nekompletní ataky, s lokální břišní citlivostí a normálními výsledky krevních testů.
- Kloubní ataky se vyskytují zpravidla u velkých kloubů, zejména pak u nohou, a obvykle je postižen jeden kloub. Tento druh atak se vyskytuje u 75 % pacientů FMF.
- Hrudní ataky s pleuritidou (zánět pohrudnice) a perikarditidou (zánět osrdečníku). Pleuritida se vyskytuje u 40 % pacientů a má za následek ztížené dýchání či nemožnost ležet rovně. Perikarditida je však vzácná.
- Skrotální ataky (ataky šourku) v důsledku zánětu tunica vaginalis testis. Tento příznak se vyskytuje u 5 % pacientů a může být mylně diagnostikován jako akutní skrotum, tj. například torze varlete.
- Myalgie (ojediněle vzácné)
- Erysipeloid (dermatická reakce na nohou, ojediněle vzácné)
- Asymptomatická horečka (25 % pacientů)
Komplikace
Jednou z komplikací je AA-amyloidóza s renálním selháním, která se může vyvíjet bez zjevných krizí. AA (protein amyloid) je během atak vytvářen ve velkém množství, zatímco mezi atakami v malém množství, a ukládá se zejména v ledvinách, ale i v srdci, slezině, zažívacím ústrojí a ve štítné žláze.[1]
U FMF je zvýšené riziko vzniku vaskulizujících onemocnění (např. Henochova-Schönleinova purpura), spondyloartropatie, dlouhotrvající artritidy kloubů a vleklé myalgie.[1]
Odkazy
Reference
V tomto článku byl použit překlad textu z článku Familial Mediterranean fever na anglické Wikipedii.
- ↑ a b c d LIVNEH, Avi; LANGEVITZ, Pnina. Diagnostic and treatment concerns in familial Mediterranean fever. S. 477–498. Best Practice & Research Clinical Rheumatology [online]. 2000-09 [cit. 2020-12-27]. Roč. 14, čís. 3, s. 477–498. Dostupné online. DOI 10.1053/berh.2000.0089. PMID 10985982. (anglicky)
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Familiární středomořská horečka na Wikimedia Commons - (anglicky) eMedicine – Mediterranean Fever, Familial
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
Média použitá na této stránce
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.
This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.
Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.