Fumaráza
Fumarása (fumaráthydratása) je enzym citrátového cyklu, který katalyzuje přeměnu fumarátu na malát. Tato reakce je hydratace, enzym na molekulu fumarátu přidává vodu, proto hovoříme o hydratáse.[1] Systematický název enzymu je (S)-malát hydrolyása (tvořící fumarát) a označení EC 4.2.1.2.
U člověka existují dvě izoformy (mitochondriální a cytosolická) odvozené od jediného genu, jeho mutace způsobuje neurologické poruchy, neuropatii, fumarátovou acidurii a zvýšený obsah sukcinátu, 2-oxoglutarátu a citrátu v moči. Mutace v tomto genu však dokonce byly spojovány s některými typy rakoviny.[2]
Reference
- ↑ Robert K. Murray; Daryl K. Granner; Joe C. Davis; Peter A. Mayes; Victor W. Rodwell. Harper’s Illustrated Biochemistry; twenty-sixth edition. [s.l.]: [s.n.], 2003. ISBN 0-07-138901-6.
- ↑ Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Fumaráza na Wikimedia Commons
Média použitá na této stránce
PDB 1fup EBI.jpg
Cartoon representation of the molecular structure of protein registered with 1fup code.
Cartoon representation of the molecular structure of protein registered with 1fup code.