Henochova–Schönleinova purpura

Henochova-Schönleinova purpura
Kožní exantém typický pro HSP.
Kožní exantém typický pro HSP.
Klasifikace
MKN-10D69.0
Statistické údaje – obě pohlaví[1]
Incidence20 / 100 000
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je systémová vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku a častěji bývají postihováni chlapci. Etiologie onemocnění je neznámá, nesporná je však úloha interkurentní infekce. HSP je charakterizována jako leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí), jejíž součástí jsou IgA depozita v kapilárách a venulách, a ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy v ledvinách. Prognóza nemoci je dobrá, záleží na rozsahu renálního postižení a obvykle trvá 3 až 4 týdny.

Klinický obraz

Klinickým obrazem je:[2]

  • kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly)
  • artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů
  • abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) – u 50 % pacientů
  • glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů

Laboratorní nález

Laboratorní nález může zahrnovat elevaci zánětlivých parametrů (sedimentace, CRP, leukocytóza), normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur), může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici, dále pak elevace PAF či anémie.[2]

Diagnostická kritéria

Diagnostickými kritérii jsou 2 ze 4 následujících, přičemž tato kritéria mají 87,1% senzitivitu a 87,7% specificitu:[2]

  • purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
  • bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
  • diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
  • věk do 20 let

Diferenciální diagnostika

Při diferenciální diagnóze je třeba vyloučit jiné systémové vaskulitidy (Wegenerovu granulomatózu, polyarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitidu, juvenilní revmatoidní artritidu, Kawasakiho nemoc aj.) a trombocytopenické purpury (idiopatickou trombocytopenickou purpuru, leukemii)[2]

Terapie

Terapie onemocnění může být:

  • symptomatická: (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
  • nesteroidní antirevmatika: při akutní artritidě
  • kortikoidy: u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha

Odkazy

Reference

  1. ↑ Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 2002, roč. 360, čís. 9341, s. 1197–202. DOI 10.1016/S0140-6736(02)11279-7. PMID 12401245. 
  2. ↑ a b c d KLIEGMAN, Robert M; MARCDANTE, Karen J; JENSON, Hal B. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vyd. China: Elsevier Saunders, 2006. (5). ISBN 978-0-8089-2325-1. S. 428–429. 

Literatura

  • DUNGL, P. a kolektiv. Ortopedie. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8. 

Externí odkazy

Média použitá na této stránce

Purpura2.JPG
Závažnější případ HSP