IgA nefropatie

IgA nefropatie, též „Bergerova choroba“ nebo mezengiální depozice IgA je nejčastější primární glomerulonefritidou na světě. Jedná se o imunologicky zprostředkované postižení ledvin. Toto onemocnění se vyskytuje přibližně u 10 % nemocných v USA, 20 % případů v Evropě a asi 30-40 % v Asii. V Severní Americe a Evropě onemocnění převládá zejména u mužů a to v poměru ku ženám 2-3 : 1,3.[1]

Symptomy

Jedná se o onemocnění převážně nesymptomatické, případně dochází k náhodnému nálezu mikroskopické hematurie. Dalšími prognostickými ukazateli mohou být mírná proteinurie a hypertenze.[2] U agresivní formy se ale také mohou objevovat rekurentní epizody makroskopické hematurie vyskytující se po infekci horních cest dýchacích nebo také po infekci gastrointestinálního traktu nebo močového měchýře. Doba mezi infekcí a hematurií je u tohoto typu onemocnění v rozmezí od několika hodin až po několik dní. [3]

Diagnóza

V počátečních stádiích onemocnění nemá mnoho pacientů žádné zjevné příznaky. U těchto pacientů může být IgA nefropatie odhalena pouze během rutinního screeningu nebo vyšetření jiného onemocnění. Konečnou diagnózu IgA nefropatie lze provést pouze biopsií ledvin a imunohistologickým vyšetřením. [4] A i když některé mírné případy mohou vést až k selhání ledvin, zatím neexistují žádné genetické, imunologické, klinické nebo morfologické markery, které by předpovídaly progresi onemocnění u pacientů bez příznaků. [3]

Patogeneze

IgA nefropatie může být považována za typ renálně limitované vaskulitidy způsobené vrozenými defekty IgA slizniční imunity ve střevě nebo plicích. Opakované vystavení různým environmentálním antigenům vede k abnormální odpovědi IgA protilátek, a to generuje nefritogenní polymerní IgA. IgA molekuly jsou glykosylovány v oblasti pantu. Tyto změny vedou k ukládání v mesangiu a indukci zánětu u geneticky citlivých jedinců. Klinické důkazy také zahrnují souvislost mezi nefropatií IgA a chronickým onemocněním jater, celiakií a dermatitis herpetiformis.[5]

Prognóza

Ukazatelem nepříznivé prognózy je hypertenze, proteinurie a zánět. Tyto prognostické faktory mohou vést u pacientů až k poškození ledvin. Spontánní klinická remise se vyskytuje u přibližně 10 % pacientů. K renálnímu selhání dochází u 5-15 % pacientů po 5 letech, u 10-20 % po 10 letech, 15-30 % po 15 letech a 20-50 % po 20 letech, což naznačuje, že k poklesu renálního přežití dochází mezi 15-20 rokem.[2] Riziko rozvoje renálního selhání se zvyšuje přibližně o 1% ročně.[5]

Léčba

Pro léčbu IgA nefropatie neexistuje lék, ale jsou dostupné možnosti léčby, které zpomalují progresi onemocnění. U pacientů s malými abnormalitami, kteří netrpí hypertenzí se nenabízí žádná léčba, pouze se sledují po mnoho let, zda nedochází k progresi onemocnění. V posledních letech bylo dosaženo podstatného pokroku v prevenci progresivního onemocnění ledvin s použitím několika způsobů léčby, které zahrnují angiotensin, inhibitory konverze enzymů, kortikosteroidy a n-3 polynenasycené mastné kyseliny.[3]

Reference

  1. ↑ ROBERTS, Ian S. D. Pathology of IgA nephropathy. Nature Reviews. Nephrology. 2014-8, roč. 10, čís. 8, s. 445–454. PMID: 24861083. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 1759-507X. DOI 10.1038/nrneph.2014.92. PMID 24861083. 
  2. ↑ a b PACKHAM, David. Prognosis in IgA nephropathy. Nephrology. 1997-06, roč. 3, čís. 3, s. 231–235. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 1320-5358. DOI 10.1111/j.1440-1797.1997.tb00221.x. (anglicky) 
  3. ↑ a b c DONADIO, James V.; GRANDE, Joseph P. IgA Nephropathy. New England Journal of Medicine. 2002-09-05, roč. 347, čís. 10, s. 738–748. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 0028-4793. DOI 10.1056/nejmra020109. (anglicky) 
  4. ↑ FLOEGE, Jürgen; FEEHALLY, John. IgA Nephropathy: Recent Developments. Journal of the American Society of Nephrology. 2000-12-01, roč. 11, čís. 12, s. 2395–2403. PMID: 11095664. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 1046-6673. PMID 11095664. (anglicky) 
  5. ↑ a b HELEN,, Chapel,. Essentials of clinical immunology. Sixth edition. vyd. Chichester, West Sussex, UK: [s.n.] viii, 365 pages s. ISBN 9781118472958, ISBN 1118472950. OCLC 847600776 

Externí odkazy

Star of life2.svg
Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Média použitá na této stránce

Star of life2.svg
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.

This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.

Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.