Jaterní cirhóza

CT cirhózy jater

Jaterní cirhóza či cirhóza je chronické jaterní onemocnění, při kterém postupně dochází k přestavbě jaterní tkáně a cévního řečiště jater. Jaterní cirhóza je chronický proces, při kterém dochází k nekróze jater a následně ke zvýšené tvorbě vaziva (fibrotizace) a k uzlovité přestavbě jaterních buněk. Toto onemocnění není v České republice vzácné a stále ho přibývá. Cirhotici umírají v průměru o deset let dříve, než je celkový věkový průměr, ženy ještě mnohem dříve. Mezi postižené patří nejčastěji sociálně slabší vrstvy obyvatelstva a naopak také dobře zajištěné ženy středního věku, u kterých se rozvíjí tzv. syndrom opuštěného hnízda po odchodu dětí z rodiny a všude dostupný alkohol má pomoci zvládat jejich depresivní ladění.[1]

Při vzniku jaterní cirhózy se uplatňují nejrůznější vlivy. V ČR jsou nejčastějšími příčinami virové infekce jater a nadměrné užívání alkoholu. K jaterní cirhóze může vést také obstrukce žlučových cest (biliární cirhóza) a chronické srdeční městnání (kardiální cirhóza).

Příčinou úmrtí cirhotiků jsou častěji následné komplikace onemocnění než vlastní poškození jater. Jedná se především o krvácení z jícnových varixů, hepatocelulární karcinom, zánětlivé komplikace (hlavně plicní) a selhání ledvin.

Ultrazvukový snímek cirhózy jater u tříletého dítěte

Příčiny

V České republice jsou vedoucími příčinami nadměrná konzumace alkoholu a chronické virové hepatitidy typu B a C. Celosvětově jsou na prvních místech hepatitida B (asi 30 %), hepatitida C (27 %) a alkohol (odhadem asi 20 % případů).

  • nadměrné požívání alkoholu – doba a množství alkoholu nutné ke vzniku cirhozy jsou velmi individuální. Za nebezpečnou u mužů je považována konzumace více než 60 g denně, u žen již 20 g denně. [2] Často se kombinuje samotné toxické působení alkoholu s poruchami výživy.
  • nealkoholická steatóza jater – postižení jater u nemocných s obezitou, poruchami metabolizmu tuků a bílkovin, vzácněji u nemocných po operacích vyřazujících část tenkého střeva, s dlouhodobou nitrožilní výživou nebo vzácně u osob užívajících některé léky (např. metydopa, amiodaron, blokátory kalciových kanálů, estrogeny). Tyto vedou ke střádání tuků v jaterních buňkách, u menší části nemocných se rozvíjí chronický zánět, který během let vede ke změnám podobným jako u chronického požívání alkoholu. [3]
  • chronické virové hepatitidy typu B a C – jsou celosvětově nejčastějšími příčinami cirhózy, zvláště v rozvojových zemích. Cirhóza se rozvíjí u 20–30 % jedinců během několika desetiletí trvání hepatitidy C.
  • autoimunitní hepatitida – porucha imunity vede k chronickému poškozování jater, zánětu a jizvení, které vyústí do cirhózy.
  • primární biliární cirhózaautoimunitní onemocnění spojené s poškozováním malých žlučových cest, jejich zánikem, městnáním žluči a následným poškozením jater, které vyústí až do cirhózy.
  • primární sklerozující cholangitida – chronický autoimunitní zánět větších žlučových cest (buď uvnitř jater – intrahepatální cesty nebo žlučovodu odvádějícího žluč z jater do dvanáctníku – extrahepatální cesty), vede k městnání žluči a následné přestavbě jater. Většina nemocných má současně postižení střeva nespecifickým střevním zánětem.
  • sekundární biliární cirhóza – druhotná přestavba jater u nemocných s dlouhodobě nedostatečně průchodným žlučovodem a městnáním žluči.
  • kardiální cirhóza – vzniká u nemocných s chronickým pravostranným srdečním selháním či konstriktivní perikarditidou v důsledku výrazného dlouhodobého překrvení jater.
  • hereditární hemochromatóza – vrozené onemocnění spojené s nadměrným střádáním železa, především v játrech, které zde působí toxicky.
  • Wilsonova nemoc – vzácná vrozená porucha metabolizmu mědi.
  • deficit alfa 1-antitrypsinu – vrozená porucha s nízkou hladinou bílkoviny alfa 1-antitrypsin, může se projevit postižením plic, jater, slinivky břišní.
  • cystická fibróza
  • vzácné metabolické nemoci – některé typy porfyrie, glykogenóz, galaktosemie
  • vzácněji toxické poškození jater (jinou látkou než alkoholem)

Klinický obraz

Podle charakteru příznaků rozlišujeme kompenzovanou a dekompenzovanou formu jaterní cirhózy.

Kompenzovaná cirhóza svými projevy připomíná chronický zánět jater. Nemocní si stěžují na nespecifické příznaky, jako například pocity plnosti po jídle, změny stolice, lehké otoky v oblasti kotníků a noční močení. U žen se mohou objevit poruchy menstruačního cyklu ve smyslu vynechání menstruace, nebo úplného vymizení. Lékařské vyšetření prokáže zvětšení jater a postupně také zvětšení sleziny. Onemocnění pozvolna přechází ve fázi dekompenzace.

Dekompenzovaná cirhóza má poměrně pestré projevy. Někdy převažují projevy poškození jaterní tkáně (ikterus, krvácivé projevy, hypoalbuminémie se zadržováním tekutin, ascitem a otoky), jindy naopak projevy poškození cévního řečiště (ascites, jícnové varixy, portosystémová encefalopatie). Nemocní si stěžují na nepřekonatelnou únavu, slabost, vyčerpanost, nechutenství, úbytek svalové hmoty, zvětšování břicha a otoky. U žen jsou časté poruchy menstruačního cyklu, muži si stěžují na pokles libida a potence. Časté jsou bolesti kloubů a páteře.

Typický cirhotik mívá velké břicho, tenké končetiny, vypadá unaveně a má zpomalené reakce. Jeho kůže je bledá až ikterická s četnými pavoučkovými névy. Rty a jazyk jsou červené („lakované“), na dlaních bývá erytém. Typické jsou projevy sklonu ke zvýšené krvácivosti (hemoragické diatézy) – petechie (drobné tečkovité krvácení do kůže či sliznic), podlitin, krvácení z dásní, nosu atp. U mužů mizí ochlupení hrudníku, často se objevuje gynekomastie a může dojít až k atrofii varlat. Na břišní stěně jsou zvýrazněné cévy, jako důsledek vzniku kolaterálního oběhu. Břišní stěna je ochablá, a proto se snadno tvoří kýly. Játra jsou zvětšená, na pohmat tuhá s ostrým okrajem. Postupně se zvětšuje také slezina. Objevují se otoky dolních končetin různého rozsahu.[1]

Jaterní cirhóza může také probíhat zcela bezpříznakově – odhaduje se, že až ve 20 % případů. Pak bývá diagnostikována náhodně během jiného vyšetření, nebo až posmrtně.

Diagnostika

Mapa výskytu cirhózy ve světě (na 100 000 obyvatel), dle [4].
     chybí data
     <50
     50-100
     100-200
     200-300
     300-400
     400-500
     500-600
     600-700
     700-800
     800-900
     900-1000
     >1000

Základem diagnostiky je podrobná anamnéza, objektivní vyšetření a výsledky biochemických vyšetření. Dále se běžně provádí sonografické vyšetření jater a dopplerovské sonografické vyšetření jaterních cév. Pokud je potřeba objasnit příčinu cirhózy, nebo určit její staging a grading, provádí se perkutánní jaterní biopsie, popřípadě transjugulární biopsie. U každého nemocného je třeba vyšetřit jícen a žaludek k průkazu varixů.

Komplikace

K nejdůležitějším komplikacím patří portální hypertenze – (zvýšený tlak v jaterní žíle) a její důsledky. Rozšíření cév v jícnu vede při jejich prasknutí k rychlému vykrvácení. Dále se může se rozvinout jaterní encefalopatie (poškození mozku), rakovina jater, větší náchylnost k infekcím (zejm. plicním), choroby trávicího ústrojí (žaludeční a dvanácterníkový vřed) a selhání ledvin.

Důsledky portální hypertenze:

  • kolaterální oběh – jícnové a žaludeční varixy
  • zvětšená slezina
  • ascites
  • selhání ledvin
  • cukrovka není jasná etiologie, cca 1/5 pacientů s cirhózou má cukrovku.[5]

U cirhotiků je naopak nižší výskyt srdečního infarktu a aterosklerózy.

Léčba a prevence

Příčinu onemocnění lze obvykle léčit jen stěží. V počátečních stádiích je proto důležitá rozumná životospráva, dieta a umírněná konzumace alkoholu. V dalších stádiích zmírňujeme projevy onemocnění a v pokročilých stádiích lze zvážit možnost transplantace jater.

Mezi preventivní opatření patří omezení užívání alkoholu a očkování proti viru žloutenky typu A a B.

Zabránit dalšímu poškození jater

Bez ohledu na příčinu cirhózy se nedoporučuje požívat alkohol a další potenciálně škodlivé látky.[6] Neexistují žádné důkazy, které by podporovaly vysazení nebo snížení dávky paracetamolu u osob s kompenzovanou cirhózou; proto je u těchto osob považován za bezpečné analgetikum.[7]

Osoby ohrožené hepatitidou A a hepatitidou B by měly zvážit očkování proti těmto nemocem.[8][9]

Léčba příčiny cirhózy zabraňuje dalšímu poškození; například perorální podávání antivirotik, jako je entekavir a tenofovir, u cirhózy způsobené hepatitidou B zabraňuje progresi cirhózy.[10][11] Podobně kontrola hmotnosti a cukrovky zabraňuje zhoršování cirhózy v důsledku nealkoholického ztukovatění jater.[12]

Lidem s cirhózou nebo poškozením jater se často doporučuje vyhýbat se lékům, které mohou játra dále poškozovat.[13] Patří mezi ně několik léků, jako jsou antidepresiva, některá antibiotika a nesteroidní antirevmatika (např ibuprofen). Tyto léky jsou hepatotoxické, protože jsou metabolizovány v játrech. Pokud vám lékař přesto doporučí lék poškozující játra, lze dávkování upravit tak, aby se zátěž jater minimalizovala.

Životní styl

Podle systematického přehledu z roku 2018 založeného na studiích, které využívaly cvičební programy trvající 8 až 14 týdnů, v současné době neexistuje dostatek vědeckých důkazů o příznivých či nepříznivých účincích cvičení u osob s cirhózou na mortalitu ze všech příčin, morbiditu, kvalitu života, fyzickou aktivitu a antropomorfní výsledky související se zdravím.[14]

Etymologie

Z řeckého kirrhos nažloutlý – týká se žloutenky při finálních stadiích cirhosy; na žluté barvě se může podílet zmnožení tuku a žlučová barviva v krvi.[15]

Reference

  1. a b KLENER, Pavel, a kol. Vnitřní lékařství. Praha: Karolinum/Galén, 2006. ISBN 978-80-7262-430-0. S. 1158. 
  2. Archivovaná kopie. www.cls.cz [online]. [cit. 2014-05-20]. Dostupné v archivu pořízeném dne 2015-09-23. 
  3. http://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2003/06/03.pdf
  4. WHO Disease and injury country estimates [online]. 2009 [cit. 2009-11-11]. Dostupné online. (anglicky) 
  5. T. Fejfar1; V. Šafka2; V. Jirkovský1; J. Štefánková3; P. Hůlek1 II. interní klinika Lékařské fakulty UK a FN Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. Jaroslav Malý, CSc.1; Ústav fyziologie Lékařské fakulty Hradec Králové, přednostka prof. MUDr. Zuzana Červinková, CSc.2; Diabetologická ambulance Hradec Králové3 Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2011; 57(4): 368-371
  6. Cirrhosis. www.nhs.uk [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  7. A Systematic Review of the Evidence Behind Use of Reduced Doses of Acetaminophen in Chronic Liver Disease. fisherpub.sjf.edu [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  8. Vaccines for Hepatitis A & B. www.webmd.com [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  9. Cirhóza jater. www.omni-biotic.com [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  10. Evidence-based clinical practice guidelines for Liver Cirrhosis 2020. link.springer.com [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  11. Treatment for cirrhosis. www.nhs.uk [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  12. Nonalcoholic Fatty Liver Disease. www.lecturio.com [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  13. Hepatotoxicity by Drugs: The Most Common Implicated Agents. www.ncbi.nlm.nih.gov [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  14. Physical exercise for people with cirrhosis. www.ncbi.nlm.nih.gov [online]. [cit. 2024-03-16]. Dostupné online. 
  15. VOKURKA, Martin; HUGO, Jan. Velký lékařský slovník. 7. vyd. Praha: Maxdorf, 2007. ISBN 978-80-7345-130-1. 

Literatura

Externí odkazy

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Média použitá na této stránce

Star of life2.svg
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.

This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.

Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.
Cirrhosis of the liver world map - DALY - WHO2004.svg
(c) Lokal_Profil, CC BY-SA 2.5
Age-standardised disability-adjusted life year (DALY) rates from Cirrhosis of the liver by country (per 100,000 inhabitants).
Ultrasound abdomen - liver cirrhosis - 10.jpg
Autor: Christaras A, Licence: CC BY 2.5
Abdominal ultrasound (transverse sectioning) showing liver cirrhosis with nodular formation in a 3 year old child.
CT abdomen - liver cirrhosis - 01.JPG
Autor: Christaras A, Licence: CC BY 2.5
Abdominal computed tomography of a 3 year old child showing liver cirrhosis in transverse section.