Kyselina lipoová
| Kyselina lipoová | |
|---|---|
 Strukturní vzorec kyseliny lipoové | |
 | |
| Obecné | |
| Systematický název | 5-[(3R)-1,2-dithiolan-3-yl]pentanová kyselina |
| Triviální název | kyselina lipoová kyselina thioktová |
| Latinský název | acidum lipoicum |
| Anglický název | lipoic acid |
| Německý název | Liponsäure |
| Sumární vzorec | C8H14O2S2 |
| Vzhled | žlutá krystalická látka |
| Identifikace | |
| Registrační číslo CAS | 1077-28-7 |
| Vlastnosti | |
| Molární hmotnost | 206,32 g/mol |
| Teplota tání | 60–62 °C |
| Rozpustnost ve vodě | málo rozpustná |
Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Kyselina lipoová (také kyselina thioktová, 5-[(3R)-1,2-dithiolan-3-yl]pentanová kyselina) je heterocyklická sloučenina s množstvím rolí v metabolismu. Byla objevena až v roce 1950.[zdroj?]
Vlastnosti
Jedná se o nasycenou mastnou kyselinu, jejíž řetězec má osm uhlíků. Uhlíky 6, 7 a 8 tvoří se dvěma atomy síry heterocyklus. Tato kyselina je prostetickou skupinou enzymů přenášejících vodík a acylovou skupinu. V enzymech je vázána amidovou vazbou na postranní řetězec lysinu, proto bývá též nazývána lipoamid.
Redukcí přechází na dihydrolipoovou kyselinu (6,8-bis(sulfanyl)oktanovou), obsahující dvě SH skupiny.
Oxidovaná forma kyseliny lipoové je žlutá, zatímco její redukovaná forma je bezbarvá.
Funkce
Je důležitá v dekarboxylačním systému pyruvátu a dalších ketokyselin (spolu s thiaminem). Působí jako přenašeč acylu. Tato reakce je součástí komplexního děje oxidační dekarboxylace alfa-oxokyselin.
Je to významný antioxidant, účinný proti rozvoji cukrovky. Snižuje a pomáhá udržovat stálou hladinu cukru v krvi. Podporuje látkovou výměnu a zlepšuje citlivost vzniklou poškozením nervů. Je to rovněž růstový faktor bakterií a prvoků.
Nemoci
Kombinovaná malonová a methylmalonová acidurie (CMAMMA)
U metabolického onemocnění kombinované malonové a metylmalonové acidurie (CMAMMA) způsobeného nedostatkem ACSF3 je narušena mitochondriální syntéza mastných kyselin (mtFASII), která je prekurzorovou reakcí biosyntézy kyseliny lipoové.[1][2] Výsledkem je snížený stupeň lipoylace důležitých mitochondriálních enzymů, jako je pyruvátdehydrogenázový komplex (PDC) a α-ketoglutarátdehydrogenázový komplex (α-KGDH).[2] Suplementace kyselinou lipoovou neobnovuje mitochondriální funkce.[3][2]
Reference
- ↑ LEVTOVA, Alina; WATERS, Paula J.; BUHAS, Daniela. Combined malonic and methylmalonic aciduria due to ACSF3 mutations: Benign clinical course in an unselected cohort. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2019-01, roč. 42, čís. 1, s. 107–116. Dostupné online. ISSN 0141-8955. DOI 10.1002/jimd.12032. (anglicky)
- ↑ a b c WEHBE, Zeinab; BEHRINGER, Sidney; ALATIBI, Khaled. The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids. 2019-11, roč. 1864, čís. 11, s. 1629–1643. Dostupné online. DOI 10.1016/j.bbalip.2019.07.012. (anglicky)
- ↑ HILTUNEN, J. Kalervo; AUTIO, Kaija J.; SCHONAUER, Melissa S. Mitochondrial fatty acid synthesis and respiration. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics. 2010-06, roč. 1797, čís. 6–7, s. 1195–1202. Dostupné online. DOI 10.1016/j.bbabio.2010.03.006. (anglicky)
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu kyselina lipoová na Wikimedia Commons
1. Alpha Lipoic Acid (ALA) Overview. Deficiency. Food sources. Mechanism of action. Primary uses. Common dosages. Potential side effects. Fact versus fiction.
Média použitá na této stránce
Lipoic acid; thioctic acid
Autor: Milda 444, Licence: CC BY-SA 4.0
Čistá racemická směs kyseliny lipoové; Čistota 96+ %; Fotografováno na SPŠCHBR