Lamin

(c) Paradisi et al, CC BY 2.0
Laminy A a C na snímku z konfokálního mikroskopu; tenký optický řez buňkami. Horní dvě fotografie: zdravý jedinec; spodní dvě fotografie: nemocný (laminopatie)

Laminy jsou proteiny tvořící hustou síť intermediárních filament na vnitřním povrchu buněčného jádra, tzv. jadernou laminu. Vyztužují tak jadernou membránu a chrání tím jádro.[1] Dosahují velikosti kolem 60–70 kDa a strukturně se podobají dalším proteinům intermediárních filament – mají centrální podlouhlou část tvořenou čtyřmi α-helikálními částmi a globulární N-terminální a C-terminální domény. Monomery laminů se skládají do dimerů, ty do tetramerů a ty do dlouhých vláken tvořících jadernou laminu.[2]

Klasifikace

Laminů je několik typů:[2]

Onemocnění

Mutace v lidských genech kódujících laminy mohou vést k závažným onemocněním, tzv. laminopatiím. Patří k nim Emeryho-Dreifussova muskulární dystrofie (EDMD) či familiární lipodystrofie[2] či Hutchinsonův-Gilfordův syndrom (tzv. progerie)[3].

Reference

  1. ↑ Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1. 
  2. ↑ a b c Bryce M. Paschal. Encyclopedia of Biological Chemistry , Four-Volume Set, 1-4. Příprava vydání Lennarz,W.J., Lane, M.D.. [s.l.]: [s.n.] Kapitola Nuclear Envelope and Lamins. 
  3. ↑ SHIMIZU, Hiroshi. Shimizu's Textbook of Dermatology. [s.l.]: Hokkaido University Press, 2007. 
Autoritní data: PSH: 4478

Média použitá na této stránce

Laminopathic nuclei.jpg
(c) Paradisi et al, CC BY 2.0
From figure legend: Confocal microscopic analysis of dermal fibroblast in primary culture from a control (a and b) and the subject with HGPS (c and d). Labelling was performed with anti-lamin A/C antibodies. Note the presence of irregularly shaped nuclear envelopes in many of the subject's fibroblasts.

Image source/attribution

Figure 2B from Paradisi M, McClintock D, Boguslavsky RL, Pedicelli C, Worman HJ, Djabali K (2005) Dermal fibroblasts in Hutchinson-Gilford progeria syndrome with the lamin A G608G mutation have dysmorphic nuclei and are hypersensitive to heat stress. BMC Cell Biology 6:27, doi:10.1186/1471-2121-6-27

© 2005 Paradisi et al.

Licence

This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.