Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci

Nová varianta Creutzfeldovy–Jakobovy nemoci
Spongiformní dystrofie lidské mozkové tkáně
Spongiformní dystrofie lidské mozkové tkáně
Klasifikace
MKN-10A81.0 a F02.1
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci (nvCJD), (anglicky: new variant Creutzfeldt–Jakob disease) je sporadicky se vyskytující smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku, které patří do skupiny transmisivních spongiformních encefalopatií.[1][2] Toto nové onemocnění s velkou pravděpodobností vzniklo přenosem původce nemoci šílených krav (BSE – Bovinní spongiformní encefalopatie) z dobytku na člověka skrze infikované hovězí maso.[1][3] Nemoc se také může šířit krevní transfuzí nebo kontaminovanými chirurgickými nástroji.[4] Diagnóza se určuje pomocí biopsie mozku, ale může být zjištěna i na základě dalších kritérií.[5] Nemoc se odlišuje od klasické formy Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci, ačkoli obě jsou způsobeny prionovou infekcí.[3]

Priony (PrP – prion protein) jsou specifické netypicky zformované proteiny.[3] Když se prion dostane do kontaktu s normálním proteinem v mozku, tak ho nezničí, ale zatím z nejasných příčin začne protein napodobovat prion a formovat se podle něj. V případě obou nemocí (BSE a nvCJD) se postupně některé proteiny v mozku změní na priony a mozek se mění v houbovitou hmotu.

Mezi prvními symptomy nemoci jsou psychiatrické problémy, změny chování a bolestivost. V pozdějších stádiích nemoci se u pacienta může objevit špatná koordinace, demence a mimovolní záškuby svalů. Časová délka od nakažení k rozvinutí prvních symptomů nemoci je nejasná, ale předpokládá se, že jde o roky až desetiletí.[5] Průměrný předpoklad naděje dožití od nástupu prvních symptomů je 13 měsíců.[6]

Na nemoc dosud neexistuje lék. Léčba nvCJD spočívá v paliativní péči.[7] Od roku 1986 byla ve Velké Británii nemoc šílených krav zjištěna u cca 180 tisíc zvířat. K roku 2020 bylo zaznamenáno 178 případů nvCJD ve Velké Británii[8] a 50 dalších z různých zemí světa. Od roku 2000 se nemoc objevuje pouze sporadicky. Typický věk nástupu onemocnění je méně než 30 let. Nemoc byla poprvé zaznamenána v roce 1996 v Edinburghu ve Skotsku.

Historie

Pamětní plaketa obětem nvCJD v Londýně

Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci byla poprvé popsána ve Velké Británii. Minimálně deset prvních případů bylo popsáno v letech 1994–1995. Nemoc se objevila u osob mladších 40 let a příznaky byly popsány na základě klinických příznaků a neurohistopatologického obrazu.[2]

Příznaky

Nová varianta CJD bývá zaměňována s Creutzfeldtovou–Jakobovou nemocí, ale nvCJD postihuje převážně mladé lidi. Prvními příznaky jsou psychické změny – deprese či příznaky připomínající schizofrenní psychózy. Běžné jsou prudké výbuchy zlosti, záchvaty křiku, rozbíjení věcí. U zhruba poloviny případů byla pozorována lepkavost kůže. V pozdějším stádiu nemoci se objevuje nejistá chůze, špatná koordinace a nezvladatelné pohyby. Nemocný postupně přestává ovládat pohybové ústrojí, až se stává zcela nehybným a neschopným řeči. V posledním stádiu nemoci se objevuje stav podobný demenci, kdy nemocný nikoho nepoznává.[2]

Příčiny

Ve Velké Británii byla primární příčinou konzumace hovězího masa, které bylo infikované nemocí šílených krav (BSE). Studie agentury na ochranu zdraví ve Velké Británii (UK Health Protection Agency) z roku 2012 ukázala, že zhruba z 1 z 2000 lidí ve Velké Británii má příznaky abnormální akumulace prionů.[9] Jonathan Quick z oddělení globálního zdraví a sociální medicíny Harvardovy lékařské fakulty uvedl, že nemoc šílených krav je první epidemie uměle vytvořená člověkem. Nemoc vznikla kvůli krmení býložravého dobytka masokostní moučkou (jako zdrojem proteinů), což způsobilo, že došlo k přenosu původně zvířecího patogenu do lidského potravního řetězce a vzniku nvCJD.[10]

Odkazy

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Variant Creutzfeldt–Jakob disease na anglické Wikipedii.

  1. ↑ a b IRONSIDE, JW. Variant Creutzfeldt–Jakob disease: an update.. Folia Neuropathologica. 2012, s. 50–6. PMID 22505363. (anglicky) 
  2. ↑ a b c MUDR. MAREŠ, Jan; MUDR. URBÁNEK, Karel; MUDR. HERZIG, Roman. Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy nemoci [online]. Neurologie pro praxi, leden 2003 [cit. 2022-03-19]. Dostupné online. 
  3. ↑ a b c About vCJD [online]. 10 February 2015 [cit. 2018-01-22]. Dostupné online. (anglicky) 
  4. ↑ FERRI, Fred F. Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1. [s.l.]: Elsevier Health Sciences, 2017. Dostupné online. ISBN 9780323529570. S. 343. (anglicky) 
  5. ↑ a b Classic CJD versus Variant CJD [online]. 11 February 2015 [cit. 2018-01-23]. Dostupné online. (anglicky) 
  6. ↑ Clinical and Pathologic Characteristics | Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) [online]. 10 February 2015 [cit. 2018-01-22]. Dostupné online. (anglicky) 
  7. ↑ Treatment Variant Creutzfeldt-Jakob Disease [online]. 10 February 2015 [cit. 2018-01-23]. Dostupné online. (anglicky) 
  8. ↑ GILL, O. Noel; SPENCER, Yvonne; RICHARD-LOENDT, Angela; KELLY, Carole; BROWN, David; SINKA, Katy; ANDREWS, Nick. Prevalence in Britain of abnormal prion protein in human appendices before and after exposure to the cattle BSE epizootic. Acta Neuropathologica. 2020, s. 965–976. DOI 10.1007/s00401-020-02153-7. PMID 32232565. (anglicky) 
  9. ↑ HPA PRESS OFFICE. Summary results of the second national survey of abnormal prion prevalence in archived appendix specimens [online]. August 10, 2012. Dostupné v archivu pořízeném z originálu dne March 25, 2013. (anglicky) 
  10. ↑ D. QUICK, Jonathan; BRONWYN FRYER. The End of Epidemics: The Looming Threat to Humanity and How to Stop it. [s.l.]: St. Martin's Press, 2018. Dostupné online. ISBN 9781250117779. S. 51–53. (anglicky) 

Související články

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Média použitá na této stránce

Star of life2.svg
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.

This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.

Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.
VCJD Tonsil.jpg
Autor: Sbrandner, Licence: CC BY-SA 4.0
tonsil biopsy in variant CJD. Prion Protein immunostaining
Memorial plaque to victims of vCJD.jpg
Autor: Cograng, Licence: CC BY-SA 4.0
The memorial plaque to victims of CJD is located on the boundary wall of Saint Thomas' Hospital in Lambeth facing the Riverside Walk of Prince Albert Embankment. The plaque contains an embossed representation of a Chrysanthemum, a flower traditionally placed on graves to honour the dead. The inscription reads “In loving memory of the victims of Human BSE (vCJD). Always in our thoughts. Human BSE Foundation”