Plicní fibróza

plicní fibróza
Klasifikace
MKN-10J84.1
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Plicní fibróza (doslova "zjizvení plic") je onemocnění dýchacích cest, v němž vznikají jizvy v plicní tkáni, což vede k vážným problémům s dýcháním. Vznik jizev a hromadění přebytečné vláknité pojivové tkáně (proces tzv. fibróza) vedou k ztluštění plicní stěny a způsobují snížení koncentrace kyslíku v krvi. Ve výsledku pacienti trpí trvalou dušností.[1] Ta zpravidla progreduje (zhoršuje se) a neléčení pacienti umírají obvykle do pěti let od stanovení diagnózy.[2] Zahájení léčby v co nejranějším stádiu je zcela zásadní pro prodloužení doby dožití.

U některých pacientů konkrétní příčina onemocnění může být diagnostikována, ale v jiných pravděpodobnou příčinu nelze stanovit. Toto nazýváme idiopatická plicní fibróza. Neexistuje žádný známý lék na jizvy a poškození plic v důsledku plicní fibrózy.[3]

Příznaky

Mezi symptomy plicní fibrózy řadíme především:[4]

  • Dušnost, zejména při námaze
  • Chronický suchý kašel
  • Únava a slabost
  • Mírná nebo silnější bolest na hrudi
  • Ztráta chuti k jídlu a rychlé hubnutí

Podezření na plicní fibrózu je podmíněno historií zhoršující se dušnosti (dyspnoe) při námaze. Na poslech bývá na plicích slyšet občasné tenké praskání při nádechu. Rentgen hrudníku se může, ale i nemusí jevit abnormálně, zatímco CT snímek s vysokým rozlišením odhalí abnormality ve většině případů.

Příčiny

Plicní fibróza může být vedlejším účinkem jiných onemocnění. Většina z nich je klasifikována jako intersticiální plicní onemocnění. Patří mezi ně autoimunitní onemocnění, virové infekce a bakteriální infekce, jako je tuberkulóza, které mohou způsobit fibrotické změny v horních i dolních plicních lalocích a jiná mikroskopická poranění plic. Plicní fibróza se ale může objevit i bez známé příčiny. V tomto případě se nazývá "idiopatická". Většina idiopatických případů je diagnostikována jako idiopatická plicní fibróza.   V každém případě roste množství důkazů, které poukazují na genetické predispozice u určitých pacientů. Například mutace v surfaktant proteinu C (DP-C) byla nalezena v některých rodinách s historií plicní fibrózy.[5]

Mezi nemoci a faktory, které mohou způsobit plicní fibrózu, patří:

  • Inhalace znečišťujících látek v ovzduší (kovy[6] v azbestóze, silikóze) a vystavení některým plynům. Vysoké riziko hrozí například horníkům.[7]
    • Hypersenzitivní pneumonitida, většinou způsobena vdechováním prachu kontaminovaného bakteriálními, plísňovými, nebo živočišnými produkty.
  • Kouření cigaret může zvýšit riziko nemoci a nebo ji i zhoršit.
  • Některá typická onemocnění pojivové tkáně, jako jsou revmatoidní artritida, SLE a sklerodermie
  • Další onemocnění, která zahrnují pojivové tkáně, jako je sarkoidóza a granulomatóza s polyangiitidou.
  • Infekce
  • Některé léky, např. amiodaron, bleomycin (pingyangmycin), busulfan, metotrexát, apomorfin,[8] a nitrofurantoin[9]
  • Radiační terapie hrudi

Patogeneze

Plicní fibróza zahrnuje postupnou obměnu normální plicní parenchym fibrózní tkání. Nahrazení normální plíce zjizvenou tkání způsobuje nevratný pokles míry difúze kyslíku a výsledná ztuhlost nebo snížená poddajnost dělá z plicní fibrózy restriktivní onemocnění plic.[10] Plicní fibróza je udržována spíše nenormálním hojením ran než chronickým zánětem.[11] Je to hlavní příčinou restriktivního plicního onemocnění uvnitř plicního parenchymu. Na druhou stranu, quadriplegia[12] a kyfóza[13] jsou příklady, příčin restriktivních onemocnění plic, které nemusejí nutně zahrnovat plicní fibrózu.

Diagnóza

CT obraz plic ukazuje rozsáhlou fibrózu pravděpodobně v důsledku intersticiální pneumonitidy. 

Diagnóza je potvrzena plicní biopsií. Odebraná tkáň je zkoumána histopatologicky mikroskopií, aby se potvrdila přítomnost a vzor fibrózy, ale i přítomnost dalších rysů, které mohou poukázat na její konkrétní příčinu.

Špatná diagnóza je velmi běžná, protože i přes to, že celkově plicní fibróza není vzácné onemocnění,  jednotlivé typy plicní fibrózy už moc obvyklé nejsou a stanovení diagnózy u pacientů s těmito onemocněními je složité a vyžaduje multidisciplinární přístup. Terminologie byla standardizována ale stále existují potíže při jejím uplatňování. Dokonce i odborníci mohou nesouhlasit s klasifikací fibrózy u některých pacientů.[14]

Léčba

Plicní fibróza vytváří zjizvenou tkáň. Jizvy jsou trvalé od momentu, kdy se objeví. Zpomalení postupu nemoci a prevence závisí na konkrétní příčině:

  • Možnosti léčby idiopatické plicní fibrózy, jsou velmi omezené. I když výzkum stále probíhá, zatím neexistuje lék, který by prokazatelně fungoval. V závažných případech je jedinou možností transplantace plic. Protože některé typy plicní fibrózy může pozitivně reagují na kortikosteroidy (jako je prednison) a nebo jiné léky, které potlačují imunitní systém, jsou tyto typy léků někdy předepsány ve snaze zpomalit procesy, které vedou k fibróze.
  • Dva farmakologické prostředky, které mají zabránit zjizvení v případě mírné idiopatické fibrózy jsou pirfenidon a nintedanib.[15] Klinické testy prokázaly, že to snižuje míru poklesu plicní funkce a pravděpodobnost akutní exacerbace.[16]
  • Protizánětlivé léky mají jen omezený úspěch při snižování pokroku fibrózy. Některé jiné druhy fibrózy, jako jsou nespecifické intersticiální pneumonie, mohou reagovat na imunosupresivní terapie, jako jsou kortikosteroidy. Avšak pouze menší část pacientů reaguje na samotné kortikosteroidy, a tak využívají další imunosupresiva, jako jsou cyklofosfamid, azathioprin, methotrexát, penicilamin, a cyklosporin. Kolchicin byl také použit a to s omezeným úspěchem. 
  • Aby se zabránilo zhoršení Hypersenzitivní pneumonitidy, což je méně závažná forma plicní fibrózy, pacient se má vyhýbat kontaktu s materiálem, který u něj nemoc vyvolal.
  • Doplňování kyslíku zlepšuje kvalitu života a schopnost pacienta cvičit. Transplantace plic je zvažována u některých pacientů.[17]

Prognóza

Plíce v konečném stadiu plicní fibrózy při pitvě

Hypoxie způsobená plicní fibrózou může vést k plicní hypertenzi, která, může dále vést k selhání pravé komory srdeční. Hypoxie může být předcházena doplňováním kyslíku.

Plicní fibróza může mít za následek také zvýšené riziko plicní embolie, která může být předcházena antikoagulancií.

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Pulmonary fibrosis na anglické Wikipedii.

  1. ↑ Mayo Clinic Staff. Definition [of pulmonary fibrosis] [online]. Mayo Foundation for Medical Education and Research [cit. 2014-07-26]. Dostupné online. (anglicky) 
  2. ↑ https://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/article.htm
  3. ↑ Pulmonary Fibrosis [online]. MedicineNet, Inc. [cit. 2014-07-26]. Dostupné online. (anglicky) 
  4. ↑ Mayo Clinic Staff. Symptoms [online]. Mayo Foundation for Medical Education and Research [cit. 2014-07-26]. Dostupné online. (anglicky) 
  5. ↑ Mayo Clinic Staff. Causes [online]. Mayo Foundation for Medical Education and Research [cit. 2014-07-26]. Dostupné online. (anglicky) 
  6. ↑ Hubbard R, Cooper M, Antoniak M, etal. Risk of cryptogenic fibrosing alveolitis in metal workers.. Lancet. 2000, s. 466–467. DOI 10.1016/S0140-6736(00)82017-6. PMID 10841131. (anglicky) 
  7. ↑ MedlinePlus > Pulmonary Fibrosis Date last updated: 9 February 2010
  8. ↑ Archivovaná kopie. bidmc.org [online]. [cit. 2018-02-14]. Dostupné v archivu pořízeném z originálu dne 2014-03-16. 
  9. ↑ Goemaere NN, Grijm K, van Hal PT, den Bakker MA. Nitrofurantoin-induced pulmonary fibrosis: a case report. J Med Case Reports. 2008, s. 169. Dostupné online. DOI 10.1186/1752-1947-2-169. PMID 18495029. (anglicky) 
  10. ↑ Mayo Clinic Staff. Complications [online]. Mayo Foundation for Medical Education and Research [cit. 2014-07-26]. Dostupné online. (anglicky) 
  11. ↑ Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2001, s. 517–525. DOI 10.1056/NEJMra003200. (anglicky) 
  12. ↑ Walker J, Cooney M, Norton S. Improved pulmonary function in chronic quadriplegics after pulmonary therapy and arm ergometry. Paraplegia. August 1989, s. 278–83. DOI 10.1038/sc.1989.42. PMID 2780083. (anglicky) 
  13. ↑ eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease Author: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD. Updated: 27 July 2009
  14. ↑ Mayo Clinic Staff. Tests and diagnosis [online]. Mayo Foundation for Medical Education and Research [cit. 2014-07-26]. Dostupné online. (anglicky) 
  15. ↑ Richeldi L, Costabel U, Selman M, etal. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2011, s. 1079–1087. DOI 10.1056/nejmoa1103690. PMID 21992121. (anglicky) 
  16. ↑ Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, etal. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. May 2014, s. 2071–2082. DOI 10.1056/NEJMoa1402584. PMID 24836310. (anglicky) 
  17. ↑ Dostupné online. 

Externí odkazy


Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Média použitá na této stránce

Star of life2.svg
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.

This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.

Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.
IPF amiodarone.JPG
Autor: James Heilman, MD, Licence: CC BY-SA 3.0
Pulmonary fibrosis induced by amiodarone.
Pulmon fibrosis.PNG
Autor: Drriad, Licence: CC BY-SA 3.0
HRCT of lung showing extensive fibrosis possibly from usual interstitial pneumonitis. There is also a large emphysematous bullae.
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg
End-stage interstitial lung disease

This photo of an autopsy lung with end-stage pulmonary fibrosis was taken in the early 1980s and digitized in 1999. It has been projected in many lectures in the intervening years. While this Ektachrome transparency is a bit worse for wear after so long, still, the archival value of Ektachrome is not to be dismissed.

Photograph by Ed Uthman, MD. Public domain. Posted 7 Jan 99