Proteův syndrom

Proteův syndrom
Průběh Proteova syndromu
Průběh Proteova syndromu
Klasifikace
MeSHD016715
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Proteův syndrom je extrémně vzácná kongenitální porucha, způsobující postupný nekontrolovatelný růst tkání (především pojivových) různých částí těla. Zasahuje kůži, kosti, svaly a cévy.[1] Syndrom je pojmenován po řeckém bohovi Próteovi, který dle mytologie dokázal měnit svůj tvar.

Podle názoru M. Cohena trpěl tímto syndromem Joseph Merrick

Pro nemoc je dále typická asymetričnost (k asymetrickému růstu dochází zpravidla na jedné polovině těla), růst četných benigních (nezhoubných) nádorů pojivové a tukové tkáně atd.[1] Stav pacienta se při Proteově syndromu zhoršuje a neexistuje žádná známá kauzální léčba. Pomocí léků je možno průběh nemoci zbrzdit a chirurgickými zákroky deformace odstraňovat, což ale neodstraňuje příčinu choroby. U pacientů je častý výskyt krevních sraženin a mezi nejčastější příčinu úmrtí u Proteova syndromu patří plicní embolie.[2]

Proteův syndrom byl v americké lékařské literatuře poprvé popsán roku 1976 doktorkou Samiou Temtamy a Johnem Rogersem.[3] O tři roky později jej rovněž popsal Michael Cohen.[4] Na celém světě bylo k roku 2007 popsáno zhruba 200 případů Proteova syndromu, přičemž se odhaduje, že k témuž roku žilo přibližně 120 osob s touto nemocí.[5]

Podle již zmíněného Cohena trpěl Proteovým syndromem rovněž Joseph Merrick (1862–1890), známý též jako Sloní muž.[6] U toho se do té doby předpokládala neurofibromatóza typu 1. Podle další teorie mohl Merrick trpět oběma chorobami současně. Testy DNA však dopadly neprůkazně, a tak příčina Merrickova onemocnění zůstává neznámá.[7][8]

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Proteus syndrome na anglické Wikipedii.

  1. ↑ a b PROXOVÁ, Monika. Proteův syndrom – příznaky, projevy, symptomy [online]. priznaky-projevy.cz, 2011-01-30 [cit. 2013-05-30]. Dostupné v archivu pořízeném dne 2013-06-01. 
  2. ↑ ŠTEFÁNEK, Jiří. Proteův syndrom [online]. stefajir.cz [cit. 2013-05-30]. Dostupné online. 
  3. ↑ TEMPTAMY, Samia; ROGERS, John. Macrodactyly, hemihypertrophy, and connective tissue nevi: Report of a new syndrome and review of the literature. The Journal of Pediatrics. Prosinec 1976, roč. 89, čís. 6, s. 924–927. Dostupné online. DOI 10.1016/S0022-3476(76)80597-5. PMID 993918. (anglicky) 
  4. ↑ COHEN, Michael; HAYDEN, P. W. A newly recognized hamartomatous syndrome. Birth Defects Orig. Artic. Ser. 1979, roč. 15, čís. 5B, s. 291–296. PMID 118782. (anglicky) 
  5. ↑ Woman's 11-stone legs may be lost [online]. BBC News, 2007-05-03 [cit. 2013-05-30]. Dostupné online. (anglicky) 
  6. ↑ TIBBLES, J. A. R.; COHEN, M. M. The Proteus Syndrome: The Elephant Man Diagnosed. British Medical Journal. 1986, roč. 293, čís. 6548, s. 683–685. DOI 10.1136/bmj.293.6548.683. PMID 3092979. (anglicky) 
  7. ↑ Elephant Man Mystery Unravelled [online]. BBC News, 2003-07-21 [cit. 2013-05-25]. Dostupné online. (anglicky) 
  8. ↑ HIGHFIELD, Roger. Science Uncovers Handsome Side Of The Elephant Man [online]. The Daily Telegraph, 2003-07-22 [cit. 2013-05-25]. Dostupné online. (anglicky) [nedostupný zdroj]

Externí odkazy

Star of life2.svg
Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Média použitá na této stránce

Star of life2.svg
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.

This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.

Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.
Josephmerrick1889.jpg
Fotografie Josepha Merricka pořízená v roce 1889 a zveřejněná o rok později lékařským časopisem British Medical Journal poté, co Merrick zemřel.
Proteus Syndrome - NHGRI - NHI.jpg
Proteus syndrome is an overgrowth disorder caused by a rare genetic mosaicism. A genetic mutation during embryonic develop gives rise to overgrowth in a subset of the individual's cells.