Status epilepticus

Status epilepticus (dále jen SE) je urgentní situace, která vyžaduje neodkladnou diagnostiku a léčbu.[1] Definuje se jako stav, kdy dochází k výrazně prolongované záchvatové aktivitě, která je dána selháním mechanismů ukončujících epileptický záchvat nebo existencí mechanismů vedoucí k nadměrné iniciaci záchvatu. U generalizovaných tonicko-klonických křečí se za status epilepticus považuje kontinuální záchvatovitá aktivita trvající déle než 5 minut (nebo více záchvatů trvající celkem déle než 5 minut, mezi kterými pacient nenabývá vědomí), u nekonvulzivního SE je hranice stanovena na 10 - 15 minut (zde však časové vymezení není jednoznačné a je potřeba dalších dat).[2] Předchozí tradiční definice považovala za status epilepticus záchvatovou aktivitu trvající déle než 30 minut.[3] Podle časového hlediska se status epilepticus někdy rozlišuje na časný SE (záchvat trvající déle než 5 minut nebo opakující se záchvaty mezi kterými pacient nenabyl vědomí), rozvinutý SE (záchvat trvá i přes adekvátní léčbu déle než 30 minut),refrakterní SE (při selhání další léčby).[4] Důsledkem SE mohou být dlouhodobé či trvalé následky např. alterace neuronálních sítí nebo neuronální poškození až buněčná smrt, což zejména závisí na typu a trvání záchvatů.[5]

Současná definice

Současná konceptuální definice pracuje s dvěma časovými parametry - čas t1, což je moment, po kterém považujeme záchvatovou aktivitu za kontinuální. Druhým parametrem je čas t2, vymezující dobu, po které je riziko dlouhodobých následků. V případě konvulzivního (tonicko-klonického) status epilepticus jsou stanoveny čas t1 = 5 min a čas t2 = 30min. Oba časy jsou stanoveny na základě zvířecích modelů. Data z animálních modelů týkajících se jiných typů status epilepticus nejsou dostupná.[5]

Dělení

Pro klasifikaci se používají základní 4 osy:

  • Semiologie (klinické projevy)
  • Etiologie
  • EEG korelát
  • Věk

Semiologie

Při hodnocení klinického průběhu posuzujeme 2 hlavní kritéria:

  • přítomnost nebo absence markantních motorických symptomů
  • stupeň (kvalitativní nebo kvantitativní) poruchy vědomí

Podle tohoto přístupu se rozděluje status epilepticus do dvou hlavních kategorií, které mohou být dále členěny:

  1. Status epilepticus s nápadnými motorickými projevy
  2. Status epilepticus bez nápadných motorických projevů, tzv. nonkonvulzivní status epilepticus

Etiologie

Podle příčiny se rozděluje status epilepticus na:

  • Známé neboli symptomatické - např. intoxikace, cévní mozková příhoda, encefalitis, tumor mozku
  • Neznámé příčiny

EEG korelát

Status epilepticus nemá specifický iktální EEG nález. Epileptiformní grafoelementy jsou považovány za charakteristické, ale s dobou trvání statu se EEG mění a mohou převažovat nonepileptiformní změny. EEG je zásadní při diagnostice nonkonvulzivního statu, kde jsou klinické projevy často necharakteristické a nenápadné.

Věk

Podle věku se rozdělují status epilepticus u:

  • Novorozenců
  • Dětí mezi 1 měsícem a 2 roky
  • Dětí mezi 2 až 12 roky
  • Adolescentů a dospělých (od 12 do 59 let)
  • Starších pacientů (nad 60 let)

Toto rozdělení je důležité v tom, že v každém věku se objevují jiné charakteristické formy SE (zejména podle syndromů/onemocnění týkajících se dané věkové skupiny).

Epidemiologie

Většina populačních studií pracuje s předchozí tradiční definicí SE, tedy 30 minut trvající záchvatová aktivita (kontinuální nebo se pacient mezi jednotlivými záchvaty neprobírá k vědomí). Incidence SE se liší zejména podle regionu a věku. V Evropě se pohybuje incidence mezi 9,9-15,8/100 000 a v USA 18,3-41/100 000.[6][7] Věková distribuce SE má dva hlavní vrcholy, a to v první dekádě a poté se dramaticky zvyšuje po páté dekádě života.[8] Riziko smrti při SE se pohybuje od 1,9 % do 40 % s širokou variabilitou závisející na věku, příčině a trvání.[7]

Příčiny

Méně než 50 % pacientů s SE prodělalo epileptický záchvat v předchorobí.[9] Stanovení konkrétní příčiny, která vede ke SE je přinejmenším stejně tak důležité jako samotná léčba SE vedoucí k ukončení záchvatové aktivity.[9] U pacientů s preexistující epilepsií je nejčastější příčinou nízká hladina antiepileptik, epilepsie na podkladě předchozího onemocnění mozku. Obecně jsou nejčastějšími příčinami SE akutní symptomatické záchvaty představující 48 - 63 % všech SE. Nejčastější příčinami těchto SE jsou cévní mozkové příhody, dalšími jsou tumory mozku, infekce, trauma, metabolické příčiny, konzumace alkoholu, hypoxie či anoxie mozku.[9]

Diagnostika

Diagnostika konvulzivního statu epilepticu je jednoduchá - je založena na přítomnosti 5minut a více trvající kontinuální záchvatovité aktivity s křečemi nebo i přerušované záchvatovité aktivity, mezi kterými se pacient plně neprobírá. Problematičtější je diagnostika nekonvulzivního statu epilepticu, která má méně charakteristické rysy, může se projevit jen nenápadnými záškuby v obličeji se současně nebo samostatně se vyskytující se kvalitativní nebo kvantitativní poruchou vědomí.[1] Velmi důležitou roli v diagnostice nekonvulzivního statu epilepticu hraje elektroencefalografie. V současné době se využívají při diagnostice nekonvuzivního stavu Salcburská kritéria vycházející z klinického nálezu a EEG.[10]

Léčba

Léčbu a doporučené postupy můžeme podle doporučení "Proposed Algorithm for Convulsive Status Epilepticus" z roku 2016 rozdělit do 3 kroků:[11] Odkaz na přehlednou tabulku v angličtině naleznete níže).

1. Stabilizační fáze, 0 - 5 minut

  • Rychlé zhodnocení a stabilizace životně důležitých funkcí - dýchání, cirkulace
  • Monitorace času vzniku záchvatu, monitorace vitálních funkcí
  • Zhodnocení oxygenace, podání kyslíkových brýlí či masky, zvážení intubace, pokud je potřebná dechová podpora
  • Zahájení EKG monitorace
  • Vyšetření glykémie glukometrem - při hypoglykémii podání thiaminu a glukózy i.v.
  • Zajištění žilního vstupu, kompletní laboratorní diagnostika (zde patří např. elektrolyty, krevní obraz, hladiny antiepileptik, toxikologie

2. Fáze iniciální terapie, 5 - 20minut

  • V případě přetrvávání záchvatové aktivity jsou lékem volby iniciální terapie benzodiazepiny. Je možné vybrat z následujících 3 ekvivalentních možností:
    • intravenózní diazepam, dávka 0,15 - 0,2 mg/kg/dávku, max. 10 mg, může být 1× zopakováno.
    • intramuskulární midazolam, dávka 10 mg při hmotnosti nad 40 kg, dávka 5 mg při hmotnosti 13- 40 kg, jednorázové podání
    • intravenózní lorazepam, dávka 0,1 mg/kg/dávku, max. 4 mg, může být 1× zopakováno
  • Pokud není žádná z těchto uvedených látek k dispozici, tak je možné vybrát z následujících 3 alternativ:
    • rektální diazepam, dávka 0,2 - 0,5 mg/kg/dávku, max. 20 mg/dávku, jednorázově
    • intranasální nebo intrabukální midazolam
    • intravenózní phenobarbital, dávka 15mg/kg/dávku, jednorázové podání

3. Sekundární fáze terapie, 20 - 40 minut

  • V případě přetrvávání záchvatové aktivity jsou indikovány léky sekundární fáze terapie. Není evidence o léku volby v této skupině, je možné volit mezi následujícími možnostmi a jsou podávány v jedné dávce:
    • intravenózní fosphenytoin (pozn. jedná se o proléčivo phenytoinu - látka je metabolizovaná na aktivní metabolit, má menší vedlejší nežádoucí účinky oproti phenytoinu[12], v České republice není fosphenytoin dostupný[13]). Dávka je 20mg/kg, max.1500 mg/dávku, jednorázové podání
    • intravenózní valproát, dávka 40 mg/kg, max. 3000 mg/dávku, jednorázové podání
    • intravenózní levetiracetam, dávka 60mg/kg, max. 4500 mg/dávku, jednorázové podání

4. Třetí fáze terapie, 40 - 60 minut

  • V této fázi nejsou definovány jasné postupy. V případě přetrvávání záchvatové aktivity možnosti zahrnují: zopakování terapie sekundární fáze nebo anestetické dávky thiopentalu, midazolamu, phenobarbitalu nebo propofolu. Stav vyžaduje kontinuální EEG monitoraci.

Prognóza

10 - 30 % pacientů s epileptickým statem zemře během 30 dnů.[14] U většiny pacientů je přítomné onemocnění mozku (např. mozkový tumor, trauma, cévní mozková příhoda, infekce). Prognóza u epileptiků s nízkou hladinou antiepileptik je relativně příznivější, přičemž mortalita v této skupině je asi 4 - 8,6 %.[9] U přeživších pacientů je zvýšené riziko dalších epileptických záchvatů a návratu epileptického stavu. Kognitivní deficit po proběhlém statu se vyskytuje zejména u dětí a záleží zejména na konkrétní příčině statu.[15]

Odkazy

Reference

  1. a b YEAGER, Susan; LAWSON, Thomas. Status Epilepticus in Adults: A Review of Diagnosis and Treatment. Critical Care Nurse. 2016-04-01, roč. 36, čís. 2, s. 62–73. PMID: 27037340. Dostupné online [cit. 2019-02-21]. ISSN 0279-5442. DOI 10.4037/ccn2016892. PMID 27037340. (anglicky) 
  2. TRINKA, Eugen; COCK, Hannah; HESDORFFER, Dale. A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 2015, roč. 56, čís. 10, s. 1515–1523. Dostupné online [cit. 2019-05-19]. ISSN 1528-1167. DOI 10.1111/epi.13121. (anglicky) 
  3. TRINKA, Eugen; HÖFLER, Julia; ZERBS, Alexander. Causes of status epilepticus. Epilepsia. 2012, roč. 53, čís. s4, s. 127–138. Dostupné online [cit. 2019-03-25]. ISSN 1528-1167. DOI 10.1111/j.1528-1167.2012.03622.x. (anglicky) 
  4. Soubor minimálních diagnostických a terapeutických standarů u pacientů s epilepsií [online]. [cit. 2019-03-25]. Dostupné v archivu pořízeném dne 2018-04-30. 
  5. a b TRINKA, Eugen; COCK, Hannah; HESDORFFER, Dale. A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 2015, roč. 56, čís. 10, s. 1515–1523. Dostupné online [cit. 2019-02-16]. ISSN 1528-1167. DOI 10.1111/epi.13121. (anglicky) 
  6. LOGROSCINO, Giancarlo; HESDORFFER, Dale C.; CASCINO, Gregory. Mortality after a first episode of status epilepticus in the United States and Europe. Epilepsia. 2005, roč. 46 Suppl 11, s. 46–48. PMID: 16393180. Dostupné online [cit. 2019-02-21]. ISSN 0013-9580. DOI 10.1111/j.1528-1167.2005.00409.x. PMID 16393180. 
  7. a b ROSENOW, Felix; HAMER, Hajo M.; KNAKE, Susanne. The epidemiology of convulsive and nonconvulsive status epilepticus. Epilepsia. 2007, roč. 48 Suppl 8, s. 82–84. PMID: 18330009. Dostupné online [cit. 2019-02-21]. ISSN 0013-9580. PMID 18330009. 
  8. DHAM, Bhavpreet S.; HUNTER, Krystal; RINCON, Fred. The epidemiology of status epilepticus in the United States. Neurocritical Care. 2014-6, roč. 20, čís. 3, s. 476–483. PMID: 24519080. Dostupné online [cit. 2019-02-21]. ISSN 1556-0961. DOI 10.1007/s12028-013-9935-x. PMID 24519080. 
  9. a b c d TRINKA, Eugen; HÖFLER, Julia; ZERBS, Alexander. Causes of status epilepticus. Epilepsia. 2012, roč. 53, čís. s4, s. 127–138. Dostupné online [cit. 2019-02-21]. ISSN 1528-1167. DOI 10.1111/j.1528-1167.2012.03622.x. (anglicky) 
  10. LEITINGER, M.; BENICZKY, S.; ROHRACHER, A. Salzburg Consensus Criteria for Non-Convulsive Status Epilepticus--approach to clinical application. Epilepsy & Behavior: E&B. 2015-8, roč. 49, s. 158–163. PMID: 26092326. Dostupné online [cit. 2019-03-14]. ISSN 1525-5069. DOI 10.1016/j.yebeh.2015.05.007. PMID 26092326. 
  11. GLAUSER, Tracy; SHINNAR, Shlomo; GLOSS, David. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents. 2016, roč. 16, čís. 1, s. 48–61. PMID: 26900382 PMCID: PMC4749120. Dostupné online [cit. 2019-03-14]. ISSN 1535-7597. DOI 10.5698/1535-7597-16.1.48. PMID 26900382. 
  12. DETOLEDO, J. C.; RAMSAY, R. E. Fosphenytoin and phenytoin in patients with status epilepticus: improved tolerability versus increased costs. Drug Safety. 2000-6, roč. 22, čís. 6, s. 459–466. PMID: 10877039. Dostupné online [cit. 2019-03-15]. ISSN 0114-5916. DOI 10.2165/00002018-200022060-00004. PMID 10877039. 
  13. Státní ústav pro kontrolu léčiv. www.sukl.cz [online]. [cit. 2019-03-15]. Dostupné online. 
  14. AL-MUFTI, Fawaz; CLAASSEN, Jan. Neurocritical care: status epilepticus review. Critical Care Clinics. 2014-10, roč. 30, čís. 4, s. 751–764. PMID: 25257739. Dostupné online [cit. 2019-03-15]. ISSN 1557-8232. DOI 10.1016/j.ccc.2014.06.006. PMID 25257739. 
  15. SCULIER, Claudine; GAÍNZA‐LEIN, Marina; SÁNCHEZ FERNÁNDEZ, Iván. Long‐term outcomes of status epilepticus: A critical assessment. Epilepsia. 2018-10, roč. 59, čís. Suppl Suppl 2, s. 155–169. PMID: 30146786 PMCID: PMC6221081. Dostupné online [cit. 2019-03-15]. ISSN 0013-9580. DOI 10.1111/epi.14515. PMID 30146786. 

Externí odkazy