Transmisivní spongiformní encefalopatie
Transmisivní spongiformní encefalopatie (TSE), neboli prionové choroby, jsou vzácná neurodegenerativní onemocnění lidí i zvířat, způsobená nahromaděním patologicky změněného, proti účinkům proteolytických enzymů odolného proteinu, tzv. prionu, v mozkové tkáni. Mají velmi dlouhou inkubační dobu, pak se projevují progresivními poruchami CNS a vždy končí smrtí postiženého jedince.
Původ jména
Typickým histopatologickým nálezem je vakuolární degenerace neuronů a přítomnost amyloidních plaků - to vede k vytvoření mikroskopických „děr“ v šedé hmotě, které jsou pozorovatelné pod světelným mikroskopem. Struktura poškozené tkáně připomíná mycí houbu - proto spongiformní; encefalopatie je termín, který obecně označuje poruchu funkce mozku. Přívlastek transmisivní, tedy přenosný, pak vyjadřuje schopnost prionu vyvolat onemocnění i u jiných jedinců. Pro účely zákona č. 299/2003 Sb. opatření pro předcházení nemocem přenosným ze zvířat na člověka se ovšem transmisivní spongiformní encefalopatií myslí jen ty přenosné spongiformní encefalopatie, které se nevyskytují u člověka, v souvislosti s onemocněním lidí se tohoto přívlastku nepoužívá.
Prion
V buněčných membránách savčích neuronů se fyziologicky nachází integrální, tzv. prionový protein. Jeho konformační změnou (zvětšením podílu β-skládaného listu) se tento změněný protein, tedy už prion, stane odolný vůči účinkům proteinázy K, neintegrují se do membrán, ale hromadí se v neuronech i mimo ně, čímž časem způsobí zánik buňky a zničení celé tkáně. Prion má zároveň schopnost změnit prostorové uspořádání „zdravého“ prionového proteinu, takto se vlastně „rozmnožuje“.
V roce 1997 dostal za objev prionu Stanley B. Prusiner Nobelovu cenu.
Spongiformní encefalopatie člověka
- Creutzfeldtova–Jakobova nemoc (CJD) Onemocnění CNS u lidí. Existuje také tzv. Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci, která je velmi podobná BSE skotu. Mezidruhový přenos mezi skotem (BSE) a člověkem (CJD) však zatím nebyl prokázán.
- Gertsmanův-Strausslerův-Schenkerův syndrom
- Kuru
- Fatální familiární insomnie (FFI)
TSE zvířat
- Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) je onemocnění skotu, první případ popsán ve Velké Británii v roce 1985. Nemoc se rozšířila patrně díky zkrmování masokostních mouček a kafilerního tuku vyrobeného z nemocných zvířat.
- Scrapie (klusavka) je onemocnění ovcí a koz, podobné BSE. Nemoc byla poprvé popsána ve Francii v roce 1732.
- Přenosná encefalopatie norků (TME) je choroba popsána u kožešinových norků, pravděpodobně způsobená krmením kontaminovaným masem ze zvířat nemocných klusavkou
- Spongioformní encefalopatie koček (FSE) je choroba vyskytující se u koček domácích, a některých kočkovitých šelem v zoologických zahradách. K přenosu opět došlo krmivem obsahujícím priony.
- Chronické chřadnutí jelenovitých (CWD) je nemoc podobná klusavce, která postihuje některé druhy spárkaté zvěře a losy. Vyskytuje se na severozápadě USA, příčina a přenos je zatím neznámý.
- Spongioformní encefalopatie jiných zvířecích druhů Výskyt u řady zvířat v ZOO, například antilopy, kozoroh apod.
Diagnostika
K průkazu prionů se používají rychlé testy na proteázu rezistentní fragment prionu, jako je Western blot nebo chemiluminiscenční ELISA test. K potvrzení nálezu se využívá imunohistochemických metod.
Je také možné vyhodnotit histopatologické změny na histologických řezech CNS nebo pozorovat specifická vlákna prionů pod elektronovým mikroskopem, ale k běžné diagnostice např. BSE se tyto metody nepoužívají.
Odkazy
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Transmisivní spongiformní encefalopatie na Wikimedia Commons - Priony a prionové choroby
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
Média použitá na této stránce
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.
This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.
Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.This micrograph of brain tissue reveals the cytoarchitectural histopathologic changes found in bovine spongiform encephalopathy. The presence of vacuoles, i.e. microscopic “holes” in the gray matter, gives the brain of BSE-affected cows a sponge-like appearance when tissue sections are examined in the lab.