Transpozice velkých cév
Transpozice velkých tepen je vrozená vada, při které je systémový a plicní krevní oběh rozdělen na dva paralelní oběhy. Hlavní tepny odstupují z nepatřičných komor a tím se tvoří dva uzavřené okruhy. Neokysličená žilní krev ze systémového řečiště prochází pravou síní, komorou a aortou zpět do systémové cirkulace. Okysličená krev z plic jde levou síní, komorou a plicnicí zpět do plic. Tato vada je slučitelná se životem pouze za přítomnosti defektu septa síní, defektu septa komor či persistující tepenné dučeje. V těchto případech koluje v systémovém oběhu smíšená krev. Když je přítomen defekt septa, jsou děti méně cyanotické, rychleji ale dochází k rozvoji srdečního selhání a k vývoji plicní hypertenze. Kombinace transpozice + defekt septa + stenóza plicnice způsobuje cyanózu, ale k selhání či k plicní hypertenzi nedochází.
Klinický obraz
Jedná se vždy o kritickou vadu s časnými projevy závažné hypoxie.
Příznaky: cyanóza, tachypnoe, projevy těžkého srdečního selhání, prekordium je hyperaktivní, nebývá slyšet žádný šelest (s výjimkou té kombinace se stenózou plicnice).
Diagnóza
Léčba
- Udržování normální tělesné teploty – hypotermie by zhoršila metabolickou acidózu způsobenou hypoxií
- Před operací: prostaglandin E1 (zlepší okysličení systémového řečiště) a balónková septostomie síní
- Korektivní operace (během prvních 2 týdnů života):
- Tzv. anatomická korekce (arteriální switch) je metodou volby. Chirurgicky vrátíme transponované tepny na své místo. Je to ale velmi náročný výkon, zahrnuje i přenos koronárních tepen do budoucí aorty. Je nutné ho provést hned v prvních dnech života. Funkční výsledek je výborný, dlouhodobé zkušenosti zatím chybí.
- Rastelliho korekce je indikována při transpozici s defektem septa a stenózou plicnice (není pro anatomickou korekci vhodná). Defekt septa se uzavře tak, že z LK jde krev do posunuté aorty a z PK plicnice se cesta nahradí lidským cévním transplantátem (který se musí během života měnit).
- Tzv. fyziologická korekce se dnes již tolik neprovádí. Principem je síňová korekce (operace dle Mustarda nebo Senninga) – žilní přítok do síní je pomocí tunelů převeden do protilehlých komor. Anatomie srdce je transpoziční (z PK jde aorta). Prováděla se ve stáří 3-8 měsíců. Bezprostřední funkční výsledek je výborný, ale dlouhodobě je to horší. Někdy dochází ke ztrátě sinusového rytmu a k různým arytmiím (mohou vést k náhlé smrti). Funkce PK se zhoršuje a začíná selhávat (nestačí na to).
Přirozený průběh: bez operace je velmi nepříznivý, většina umírá v prvních dnech života.
Související články
- Vrozené srdeční vady v dospělosti
Literatura
- Beneš, J., Studijní materiály
- TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 249.
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Transpozice velkých cév na Wikimedia Commons
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
Média použitá na této stránce
Star of life, blue version. Represents the Rod of Asclepius, with a snake around it, on a 6-branch star shaped as the cross of 3 thick 3:1 rectangles.
Design:
The logo is basically unicolor, most often a slate or medium blue, but this design uses a slightly lighter shade of blue for the outer outline of the cross, and the outlines of the rod and of the snake. The background is transparent (but the star includes a small inner plain white outline). This makes this image usable and visible on any background, including blue. The light shade of color for the outlines makes the form more visible at smaller resolutions, so that the image can easily be used as an icon.
This SVG file was manually created to specify alignments, to use only integers at the core 192x192 size, to get smooth curves on connection points (without any angle), to make a perfect logo centered in a exact square, to use a more precise geometry for the star and to use slate blue color with slightly lighter outlines on the cross, the rod and snake.
Finally, the SVG file is clean and contains no unnecessary XML elements or attributes, CSS styles or transforms that are usually added silently by common SVG editors (like Sodipodi or Inkscape) and that just pollute the final document, so it just needs the core SVG elements for the rendering. This is why its file size is so small.Autor: Paula Martins and Eduardo Castela, Licence: CC BY 2.0
Echocardiogram in transposition of the great arteries. This subcostal view shows the left ventricle originating a vessel that bifurcates, which is thus identified as the pulmonary artery.