Sphingolipidoses
Relevantní obrázky
Relevantní články
SfingolipidySfingolipidy jsou třída lipidů, které obsahují základní skelet sfingoidních bází, tj. sadu alifatických amino alkoholů, která zahrnuje sfingosin. Sfingolipidy byly objeveny v extraktech mozku v 70. letech devatenáctého století a kvůli jejich neznámé povaze byly nazvány podle mytologické sfingy. Tyto sloučeniny hrají důležitou úlohu v signální transdukci a rozpoznávání buněk. Sfingolipidózy, tj. poruchy metabolismu sfingolipidů, mají zvláštní vliv na nervovou tkáň. Sfingolipid s R skupinou sestávající pouze z atomu vodíku je ceramid. Jiné běžné R skupiny zahrnují fosfocholin, poskytující sfingomyelin, a různé monomery nebo dimery cukru, z nichž se získávají cerebrosidy a globosidy. Cerebrosidy a globosidy jsou známé pod společným názvem glykosfingolipidy. .. pokračovat ve čtení